متلازمة بايندر
متلازمة بايندر هي حالة خِلقية نادرة (موجودة منذ الولادة) تؤثر على نمو عظام الوجه، خاصة في الجزء الأوسط منه. يتمثل العرض الرئيسي في نقص تطور عظام الأنف والفك العلوي، مما قد يؤدي إلى مظهر أنف مسطح أو بروز الفك السفلي أكثر من الطبيعي. في معظم الحالات، يمكن علاج هذه الحالة بنجاح من خلال تقويم الأسنان وجراحة التجميل والترميم.
ما هي متلازمة بايندر؟ متلازمة بايندر هي اضطراب خِلقي يؤثر على شكل الوجه. يولد المصابون بها مع نقص في تطور عظام الوجه، وغالبًا ما يشمل ذلك الأنف والفك العلوي. قد تؤثر المتلازمة على التنفس أو الرضاعة في الطفولة. عادةً ما يخضع المصابون لجراحات الوجه والفكين خلال مرحلة المراهقة لإعادة بناء العظام المتأثرة.
ما هو نمط بايندر؟
هو اسم آخر لمتلازمة
بايندر. وتُعرف هذه الحالة أيضًا بالأسماء التالية:
- خلل التنسج
الأنفي الفكي من نمط بايندر
- خلل التنسج
الفكي الأنفي
- نقص تنسج
الأنف والفك العلوي
مدى شيوع متلازمة بايندر
تُعد متلازمة بايندر من
الحالات النادرة جدًا، إذ يُقدَّر حدوثها بأقل من حالة واحدة لكل 10,000 مولود.
وتظهر بنفس النسبة تقريبًا لدى الذكور والإناث.
ما هي أعراض متلازمة بايندر؟
العرض الأكثر شيوعًا هو نقص
تطور منتصف الوجه. وقد تشمل الأعراض:
- تسطّح
الأنف والشفة العلوية
- بروز الفك
السفلي
- سوء إطباق
الأسنان (عدم تطابق الأسنان العلوية والسفلية)
- فتحات أنف
مثلثة أو نصف هلالية
وفي حالات أقل شيوعًا، قد
ترافقها:
- شق الحنك
- عيوب قلبية
خِلقية
- مشكلات في
السمع
- تأخر ذهني
- تشوهات في
العمود الفقري
- الحَوَل
(انحراف العينين)
ما أسباب متلازمة بايندر؟
لا يُعرف السبب الدقيق
لمتلازمة بايندر في معظم الحالات. أحيانًا تظهر الحالة لدى أكثر من فرد في العائلة
الواحدة، مما يشير إلى احتمال وجود عامل وراثي، إلا أن ذلك غير مؤكد علميًا حتى
الآن.
تشير بعض الدراسات إلى أن
عوامل بيئية قد تزيد من خطر الإصابة، ومنها:
- تناول
الكحول أثناء الحمل
- التعرض
لبعض الأدوية داخل الرحم، مثل الفينيتوين أو الوارفارين
- نقص
فيتامين K أثناء
الحمل
- تعرض
الجنين لرضوض أثناء الولادة
كيف يتم تشخيص متلازمة بايندر؟
غالبًا ما يُشتبه في
التشخيص عند الولادة اعتمادًا على مظهر الوجه. ويُؤكَّد التشخيص باستخدام فحوصات
تصويرية مثل:
- التصوير
الطبقي المحوري (CT)
- التصوير
بالرنين المغناطيسي
(MRI)
- التصوير
بالموجات فوق الصوتية
وذلك لتقييم بنية العظام
واستبعاد حالات أخرى.
كيف يتم علاج متلازمة بايندر؟
يعتمد العلاج على شدة
الأعراض وقد يشمل:
- تقويم
الأسنان: يُستخدم
لتصحيح وضع الفك والأسنان، وقد يكون كافيًا في الحالات الخفيفة، أو يُستخدم
قبل الجراحة أو بعدها.
- الجراحة: يقوم جرّاحو الوجه والفكين بإعادة تشكيل الأنف
(رأب الأنف) باستخدام طعوم عظمية أو غضروفية أو مواد صناعية، وقد تُجرى
جراحات لتعديل وضع الفك
(Le Fort I أو II). غالبًا
يُنصح بتأجيل الجراحة حتى يكتمل نمو عظام الوجه، عادة بين عمر 15 و19 عامًا.
هل يمكن الوقاية من متلازمة بايندر؟
نظرًا لعدم معرفة السبب
الدقيق، لا توجد طريقة مضمونة للوقاية. لكن يمكن تقليل المخاطر المحتملة من خلال:
- استشارة
الطبيب حول أمان الأدوية أثناء الحمل، خاصة الفينيتوين والوارفارين
- الانتباه
إلى نقص الفيتامينات، وخصوصًا فيتامين K