رتق القنوات الصفراوية

رتق القنوات الصفراوية هو مرض يصيب حديثي الولادة، يتمثل في انسداد القنوات الصفراوية التي تنقل العصارة الصفراوية من الكبد إلى الأمعاء الدقيقة. عند الأطفال المصابين بهذه الحالة، لا تستطيع الصفراء الوصول إلى الأمعاء، فتتراكم داخل الكبد، مما يؤدي إلى تلفه التدريجي. ويُعد التدخل الجراحي هو العلاج الأساسي.

ما هو رتق القنوات الصفراوية؟ الصفراء هي مادة ينتجها الكبد وتُفرَز عبر شبكة من القنوات الصفراوية إلى الأمعاء الدقيقة، حيث تساعد على هضم الطعام وامتصاص الدهون. في حالة رتق القنوات الصفراوية، تتعرض هذه القنوات للتلف والتندّب، ما يؤدي إلى انسدادها. ونتيجة لذلك، لا تتمكن الصفراء من الخروج من الكبد، بل تتراكم داخله وتسبب أذىً مستمرًا لوظائفه.

من هم الأكثر عرضة للإصابة؟

رتق القنوات الصفراوية مرض نادر نسبيًا، ويُسجَّل ما يقارب 12 ألف حالة سنويًا في الولايات المتحدة.

ما أسباب رتق القنوات الصفراوية؟

لا يزال السبب الدقيق غير معروف، لكن يُعتقد أن العوامل التالية قد تلعب دورًا في حدوثه:

·         اضطرابات مناعية تؤدي إلى التهاب وتليّف القنوات الصفراوية

·         التعرّض لعدوى فيروسية

·         التعرّض لمواد كيميائية ضارة

·         طفرات جينية (مع التأكيد أن المرض غير وراثي ولا ينتقل من الوالدين)

ما أعراض رتق القنوات الصفراوية؟

أول وأهم علامة هي اليرقان (اصفرار الجلد وبياض العينين) الناتج عن ارتفاع مادة البيليروبين في الدم. ورغم أن اليرقان شائع لدى حديثي الولادة في الأسبوع الأول، فإن استمراره بعد الأسبوعين يتطلب تقييمًا طبيًا عاجلًا.

تشمل الأعراض الأخرى:

·         براز فاتح جدًا مائل للون البيج أو الأبيض

·         بول داكن اللون

·         انتفاخ البطن نتيجة تضخم الكبد والطحال

·         ضعف في زيادة الوزن

·         تجمع السوائل في البطن (الاستسقاء)

·         فشل كبدي خلال عدة أشهر في حال عدم العلاج

كيف يتم تشخيص رتق القنوات الصفراوية؟

يعتمد التشخيص على الفحص السريري والتاريخ المرضي، وقد يطلب طبيب كبد الأطفال مجموعة من الفحوصات، منها:

·         تحاليل دم لقياس البيليروبين وتقييم وظائف الكبد

·         التصوير بالأمواج فوق الصوتية (الألتراساوند)

·         خزعة كبدية

·         فحص نووي للكبد والقنوات الصفراوية

·         تصوير القنوات الصفراوية بالصبغة (Cholangiogram) لتأكيد غياب القناة الصفراوية الرئيسية

كيف يُعالج رتق القنوات الصفراوية؟

لا يوجد علاج دوائي شافٍ لهذه الحالة. العلاج الأساسي هو إجراء جراحي يُعرف باسم عملية كاساي (Kasai Procedure)، حيث يتم استئصال القنوات الصفراوية التالفة خارج الكبد، وربط الكبد مباشرة بجزء من الأمعاء الدقيقة لتصريف الصفراء.

تكون هذه العملية ناجحة في نسبة كبيرة من الحالات، خاصة إذا أُجريت في وقت مبكر. ومع ذلك، قد يحتاج بعض الأطفال إلى زراعة كبد لاحقًا، سواء فشلت العملية أو نجحت جزئيًا.

ما مخاطر الجراحة؟

تشمل المضاعفات المحتملة:

·         النزيف

·         التهاب القنوات الصفراوية والكبد (Cholangitis)

·         تسرّب محتويات الأمعاء نتيجة ثقب معوي

·         انسداد الأمعاء بسبب التليّف أو الالتصاقات