Что такое синдром Биндера? Синдром Биндера — это редкое заболевание, поражающее кости лица. Оно является врожденным, то есть проявляется уже при рождении. У людей с синдромом Биндера наблюдается недоразвитие лицевых костей, чаще всего в области носа и верхней челюсти. Это состояние может влиять на дыхание или процесс приема пищи у ребенка. Как правило, в подростковом возрасте пациентам проводят челюстно-лицевые операции для реконструкции костей лица.
Насколько распространен синдром Биндера? Синдром Биндера встречается редко. По некоторым оценкам, он диагностируется менее чем у 1 из 10 000 младенцев. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин.
Каковы симптомы синдрома Биндера?
Наиболее распространенным симптомом синдрома Биндера является недоразвитие центральной части лица. У людей с этим заболеванием часто наблюдаются:
Уплощенный нос и верхняя губа.
Выступающая вперед нижняя челюсть.
Неправильный прикус (малокклюзия): смещение верхних и нижних зубов относительно друг друга.
Ноздри треугольной или полулунной формы.
Реже могут встречаться следующие признаки:
Расщелина неба («волчья пасть»).
Врожденные пороки сердца.
Проблемы со слухом.
Интеллектуальные нарушения.
Пороки развития позвоночника.
Страбизм (косоглазие).
Причины возникновения
Эксперты не знают точной причины развития синдрома Биндера. В большинстве случаев заболевание возникает без видимых причин.
Поскольку в некоторых семьях рождается более одного ребенка с этим синдромом, это может указывать на роль генетики, однако точных подтверждений этому пока нет. Исследователи полагают, что риск могут повышать определенные факторы окружающей среды:
Употребление алкоголя во время беременности.
Воздействие некоторых лекарств в утробе матери, включая фенитоин или варфарин.
Дефицит витамина К во время беременности.
Травма младенца во время родов.
Диагностика
Врачи могут поставить первичный диагноз на основании внешнего вида лица младенца. Для подтверждения диагноза и изучения структуры костей обычно назначаются:
Лечение
Лечение зависит от тяжести симптомов и может включать:
Ортодонтическая помощь: Брекеты помогают выровнять челюсть и выпрямить зубы. В легких случаях этого может быть достаточно. В других ситуациях брекеты носят до или после операции.
Хирургия: Челюстно-лицевой хирург может использовать костные или хрящевые трансплантаты, а также синтетические материалы для изменения формы носа (ринопластика). Также могут проводиться операции по остеотомии (Le Fort I или II) для репозиции челюсти. Обычно хирурги рекомендуют дождаться окончания роста костей лица (между 15 и 19 годами).
Профилактика
Гарантированного способа предотвратить синдром Биндера не существует. Однако можно снизить риски, ограничив воздействие неблагоприятных факторов во время беременности. Рекомендуется обсудить с врачом:
Безопасность принимаемых лекарств (особенно фенитоина и варфарина).
Профилактику дефицита витаминов, в частности витамина К.