Что такое аутоиммунная нейтропения (АИН)? Аутоиммунная нейтропения (АИН) (произносится «ну-тро-ПИ-ни-я») — это заболевание крови, при котором ваша иммунная система атакует нейтрофилы вашего организма (тип белых кровяных телец). Нейтрофилы являются важной частью вашей иммунной системы. Они уничтожают вредных чужеродных агентов, вызывающих инфекции, таких как грибки и бактерии. При аутоиммунной нейтропении ваша иммунная система ошибочно атакует эти белые кровяные тельца. В результате уровень нейтрофилов в вашей крови становится ниже нормы. АИН может быть первичной или вторичной. Первичная аутоиммунная нейтропения в первую очередь поражает младенцев и детей ясельного возраста. Она характеризуется низким уровнем нейтрофилов, который невозможно объяснить другими причинами. Первичная нейтропения обычно проходит сама по себе в течение нескольких лет. Вторичная аутоиммунная нейтропения чаще встречается у детей старшего возраста и взрослых. Она характеризуется низким уровнем нейтрофилов, возникающим в результате другого состояния, включая инфекции, заболевания крови и т. д. Другие аутоиммунные заболевания часто вызывают нейтропению. Аутоиммунное заболевание означает, что ваша иммунная система ошибочно атакует ваш организм вместо того, чтобы защищать его. Вторичная аутоиммунная нейтропения обычно является хронической (длительной).
Как аутоиммунная нейтропения влияет на мой организм? Ваши ощущения при АИН зависят от множества факторов, которые вам следует обсудить со своим лечащим врачом. Наличие слишком малого количества нейтрофилов может подвергнуть вас риску заражения инфекциями. Эти инфекции могут даже представлять угрозу для жизни без экстренной медицинской помощи. В других случаях аутоиммунная нейтропения может вызывать легкие инфекции или протекать без симптомов (бессимптомно). Работайте со своим лечащим врачом, чтобы определить причину вашей нейтропении. Исходя из причин, ваш врач сможет контролировать ваше состояние, чтобы держать инфекции под контролем.
Кого поражает аутоиммунная нейтропения (АИН)?
Первичная аутоиммунная нейтропения в основном поражает младенцев и детей раннего возраста. В среднем диагноз ставится в возрасте около восьми месяцев. Вторичная аутоиммунная нейтропения часто обусловлена другим аутоиммунным заболеванием, таким как волчанка или ревматоидный артрит. Большинству детей с вторичной АИН диагноз ставится в возрасте около 10 лет (в среднем). Большинство взрослых с диагнозом «вторичная АИН» находятся в возрасте от 40 до 60 лет.
Насколько распространена аутоиммунная нейтропения?
Первичная аутоиммунная нейтропения встречается редко — примерно у 1 из 100 000 детей в возрасте до 10 лет.
Каковы симптомы аутоиммунной нейтропении?
Аутоиммунная нейтропения не всегда вызывает заметные симптомы. Однако вы можете заметить признаки инфекции, включая:
Ушные инфекции (наиболее часто).
Респираторные инфекции (наиболее часто).
Инфекции полости рта (язвы, гингивит).
Кожные инфекции.
Пневмонию.
Менингит.
Инфекции мочевыводящих путей (ИМП).
Сепсис.
Инфекции, связанные с первичной АИН, обычно протекают в легкой форме. Более серьезные инфекции, такие как пневмония, менингит и сепсис, чаще связаны со вторичной АИН, чем с первичной.
Что вызывает аутоиммунную нейтропению?
АИН классифицируется как первичная или вторичная в зависимости от того, что вызывает низкий уровень нейтрофилов.
Первичная аутоиммунная нейтропения
При первичной АИН антитела атакуют и разрушают нейтрофилы. Антитела — это белки вашей иммунной системы, которые уничтожают вредных чужеродных агентов, таких как вирусы и бактерии. Исследователи не знают точно, что заставляет антитела организма атаковать нейтрофилы.
Вторичная аутоиммунная нейтропения
Низкое число нейтрофилов при вторичной АИН является следствием другой причины или состояния, которое побуждает вашу иммунную систему разрушать нейтрофилы.
Причины могут включать:
Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, волчанка, аутоиммунная гемолитическая анемия).
Рак (лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов).
Инфекции (ВИЧ, парвовирус, гепатит B).
Опухоли (опухоль Вильмса, болезнь Ходжкина).
Неврологические заболевания (рассеянный склероз).
Трансплантацию почки или костного мозга.
Лекарственные препараты, включая определенные химиотерапевтические средства.
Как диагностируется аутоиммунная нейтропения?
Ваш лечащий врач может заметить низкий уровень нейтрофилов во время анализа крови при поиске потенциальных причин инфекции или лихорадки. Диагностика АИН может быть сложной, так как у нее много причин. Врач может прийти к диагнозу после исключения других состояний, которые могли вызвать снижение уровня нейтрофилов.
Ваш лечащий врач может провести следующие тесты для диагностики или мониторинга аутоиммунной нейтропении:
Общий анализ крови (ОАК): ОАК показывает количество нейтрофилов в крови. Эти уровни могут меняться. Чтобы подтвердить нейтропению, врач, скорее всего, назначит несколько анализов крови для проверки стабильно низкого уровня нейтрофилов. Частые ОАК могут показать, является ли ваша АИН хронической.
Периферический мазок: исследование крови под микроскопом позволяет оценить морфологию нейтрофилов и помогает в постановке диагноза.
Тесты на витамин B12, фолаты и медь: эти тесты могут выявить дефицит веществ, необходимых организму для производства нейтрофилов.
Печеночные пробы: врач может оценить функцию печени и провести обследование на вирусные гепатиты.
Исследования на ВИЧ и другие вирусы: ВИЧ и другие вирусные инфекции могут вызывать низкое количество лейкоцитов и, следовательно, могут быть частью первичного обследования.
Проточная цитометрия: лабораторный тест, позволяющий изучить клетки на наличие признаков болезни. Может использоваться для определения того, является ли аутоиммунное состояние причиной вашей нейтропении.
Визуализация: вам могут назначить МРТ или КТ, если врач подозревает, что причиной АИН может быть лимфома.
Аспирация и биопсия костного мозга: во время этих процедур врач берет небольшой образец костного мозга для проверки на наличие признаков заболевания. Это может показать, связана ли нейтропения с раком крови, например лейкозом.
Врач может назначить анализ крови для выявления антител, атакующих ваши нейтрофилы. Самыми распространенными тестами являются I-GIFT и GAT:
К сожалению, эти тесты не всегда надежны для диагностики АИН. В зависимости от причины нейтропении и времени проведения анализа, они могут не обнаружить антитела или дать ложноположительный результат.
Как лечится аутоиммунная нейтропения?
Лечение зависит от тяжести состояния. Например, младенцам с бессимптомной нейтропенией может потребоваться более частый контроль ОАК, но не немедленное лечение. Врач может назначить профилактические антибиотики, если у ребенка часто возникают инфекции.
При вторичной АИН врач будет лечить основное заболевание, вызывающее низкий уровень нейтрофилов. Также могут быть назначены:
Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ): основное лечение при тяжелых формах нейтропении. Он заставляет организм вырабатывать больше нейтрофилов. Г-КСФ также может предотвратить частые инфекции при первичной АИН.
Кортикостероиды: такие препараты, как преднизолон, могут ограничить иммунный ответ организма, чтобы антитела не атаковали нейтрофилы.
Другие методы лечения: дополнительные средства, используемые для лечения тяжелобольных с серьезной формой аутоиммунной нейтропении, включают внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), ритуксимаб и алемтузумаб.
Как я могу предотвратить аутоиммунную нейтропению?
Ни первичную, ни вторичную аутоиммунную нейтропению предотвратить невозможно. Тем не менее, вы можете предотвратить осложнения, принимая меры предосторожности для избежания инфекций.