Что такое билиарная атрезия? Билиарная атрезия — это заболевание новорожденных, при котором нарушается отток желчи из печени в тонкую кишку. Желчь — это вещество, которое вырабатывается и выделяется печенью. Из печени она проходит через сеть трубчатых структур, называемых желчными протоками, в тонкую кишку, где помогает организму расщеплять и усваивать пищу. У детей с билиарной атрезией желчные протоки заблокированы из-за их повреждения и образования рубцовой ткани. В результате желчь не может поступать в тонкую кишку. Вместо этого она накапливается в печени, что приводит к повреждению органа.
Каковы причины билиарной атрезии? Причины развития билиарной атрезии точно не известны, но они могут включать: Воспаление и рубцевание, вызванные нарушениями в работе иммунной системы. Вирусные инфекции. Воздействие вредных химических веществ. Мутации (изменения) в генах. (Важно отметить, что билиарная атрезия не наследуется от родителей ребенка).
Каковы симптомы билиарной атрезии?
Первым признаком билиарной атрезии является желтуха (кожа и глаза кажутся желтыми) — состояние, при котором в крови слишком много билирубина. Билирубин — это вещество, образующееся при распаде эритроцитов. Хотя у большинства новорожденных в первую неделю жизни наблюдается некоторая степень желтухи, если она сохраняется более двух недель, необходимо обратиться к врачу.
Другие признаки и симптомы билиарной атрезии включают:
Светло-бежевый стул (нормальный цвет стула у младенцев — желтый, зеленый или коричневый).
Темно-коричневая моча.
Вздутый живот (по мере увеличения печени и селезенки).
Трудности с набором веса.
Асцит (жидкость в животе).
Печеночная недостаточность через несколько месяцев, если заболевание не лечить.
Как диагностируется билиарная атрезия?
Для диагностики врач изучит историю болезни ребенка и проведет физикальный осмотр. Детский гепатолог может назначить определенные тесты, в том числе:
Анализы крови: для проверки уровня билирубина и поиска признаков повреждения печени.
УЗИ: процедура, использующая высокочастотные звуковые волны для получения изображений внутренних структур организма.
Биопсия печени: забор клеток или тканей печени для исследования.
Гепатобилиарное сканирование (сцинтиграфия): в кровоток вводится радиоактивное вещество (индикатор). Если индикатор не выводится через печень, у пациента может быть билиарная атрезия.
Холангиограмма: процедура, при которой в желчный пузырь вводится краситель, чтобы проверить наличие основного желчного протока. Если он отсутствует, врач подтверждает диагноз.
Как лечится билиарная атрезия?
Лекарства от билиарной атрезии не существует. Основным методом лечения является хирургическая операция, называемая процедурой Касаи.
Во время этой операции хирург удаляет поврежденные желчные протоки снаружи печени и заменяет их фрагментом тонкой кишки пациента. В результате желчь из печени начинает поступать напрямую в тонкую кишку.
Эта операция успешна в большинстве случаев. Однако, если она не помогает, ребенку, скорее всего, потребуется трансплантация печени. Пересадка может понадобиться даже в случае успеха операции, в зависимости от того, когда она была проведена.
Каковы риски хирургического вмешательства?
Кровотечение.
Холангит (инфекция желчных протоков и печени).
Перфорация (отверстие) в кишечнике, что может вызвать утечку содержимого кишечника в брюшную полость.
Кишечная непроходимость, вызванная образованием рубцов.